Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală rară care afectează țesuturile care conțin melanocite, cum ar fi ochii, sistemul nervos central, urechea și pielea, provocând inflamație în retina ochiului, adesea asociată cu probleme dermatologice și de auz.
Acest sindrom apare în principal la adulții tineri cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, femeile fiind cele mai afectate. Tratamentul constă în administrarea de corticosteroizi și imunomodulatori.
Ce cauze
Cauza bolii nu este încă cunoscută, dar se consideră a fi o boală autoimună, în care agresiunea apare la suprafața melanocitelor, promovând reacția inflamatorie cu predominanța limfocitelor T.
Simptome posibile
Simptomele acestui sindrom depind de stadiul în care se găsește:
Stadiul procesoric
În acest stadiu, există simptome sistemice asemănătoare unei boli asemănătoare gripei, însoțite de simptome neurologice care durează doar câteva zile. Cele mai frecvente simptome sunt febra, cefaleea, meningismul, greața, vertijul, durerea din jurul ochilor, tinitul, slăbiciunea musculară generalizată, paralizia parțială a unei părți a corpului, dificultatea articulării cuvintelor sau perceperea limbii, fotofobie, lacrimare, hipersensibilitate cutanată și scalp.
Stadiul de uveită
În acest stadiu, predomină manifestarea oculară, cum ar fi inflamația retinei, afectarea vederii și, eventual, detașarea retinei. Unii oameni pot avea, de asemenea, simptome auditive cum ar fi tinitus, durere și disconfort la urechi.
Stadiul cronic
În acest stadiu, simptome oculare și dermatologice, cum ar fi vitiligo, depigmentarea genelor, sprâncenelor, pot dura de la luni la ani. Vitiligo-ul tinde să se distribuie simetric prin cap, față și trunchi, fiind capabil să fie permanent.
Stadiul recurentei
În acest stadiu, oamenii pot dezvolta inflamația cronică a retinei, cataracta, glaucomul, neovascularizarea coroidală și fibroza subretinală.
Cum se face tratamentul?
Tratamentul constă în administrarea de doze mari de corticoizi, cum ar fi prednison sau prednisolon, în special în faza acută a bolii, timp de cel puțin 6 luni. Acest tratament poate determina rezistență hepatică și disfuncție și, în aceste cazuri, se poate alege să se utilizeze betametazonă sau dexametazonă.
La persoanele la care efectele secundare ale corticosteroizilor fac inutilă la doze eficiente, pot fi utilizate imunomodulatoare precum ciclosporina A, metotrexat, azatioprina, tacrolimus sau adalimumab, care au fost utilizate cu rezultate bune.
În cazurile de rezistență la corticosteroizi și la persoanele care nu răspund, de asemenea, la terapia imunomodulatoare, se poate utiliza imunoglobulină intravenoasă.
